Транспозиция артериального ствола

Транспозиция артериального ствола

Транспозиция артериального ствола

Транспозиция артериального ствола (транспозиция магистральных сосудов)

Транспозиция магистральных сосудов - врожденный порок считающийся одним из самых тяжелых и самых распространенных среди пороков сердца. Его частота составляет около 15% от всех врожденных пороков сердца. У новорожденных детей это самое частое состояние, сопровождающееся цианозом и недостаточностью кровообращения. Порок известен еще с 18 века. История хирургического лечения порока началась с 1950 года.


Транспозицией магистральных сосудов называется такое положение сосудов, когда аорта отходит от правых отделов сердца, а легочная артерия от левых. Нормальное их расположение обратное. При полной транспозиции аорта отходящая от правого желудочка сердца несет венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Легочная артерия несет кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащенная кислородом.
Такое состояние несовместимо с жизнью. И жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно. И организм пытается это компенсировать путем увеличения объема крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к сердечной недостаточности.
С первых дней жизни у ребенка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки. Над областью сердца выслушивается систолический шум. На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме находят изменения в легких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого.
Лечение транспозиции магистральных сосудов
Этот порок быстро приводит к ухудшению состояния и гибели новорожденного ребенка. Половина больных без хирургического лечения умирает в течение первого месяца жизни, а к концу первого года в живых остаются не более 10% детей.
Операция при обнаружении этого порока сердца считается экстренной и должна быть выполнена как можно раньше.
Оперативное лечение может быть паллиативным и корригирующим. Все паллиативные операции направлены на увеличение сообщения между большим и малым кругами кровообращения. Это достигается при рассечении межпредсердной перегородки. При установлении диагноза в первую очередь проводят зондирование сердца и закрытую баллонную или ножевую атриосептикотомию (рассечение межпредсердной перегородки). Если это позволяет получить улучшение в состоянии ребенка, то каждые 3-4 месяца проводят контрольные осмотры, а полную коррекцию порока выполняют после достижения ребенком возраста одного года. Если с помощью паллиативной операции улучшения достигнуть не удалось, или результаты последующих исследований указывают на отрицательную динамику проводят повторные исследования для выяснения причины недостаточного эффекта и при необходимости выполняют экстренную коррекцию порока в независимости от возраста ребенка. Паллиативная хирургическая операция для продления жизни детей и улучшения их состояния на несколько месяцев для достижения возраста более подходящего для полной оперативной коррекции порока. Вначале осуществляли иссечение (удаление) межпредсердной перегородки . В 1966 году Рашкиндом была предложена технология оказавшаяся революционным прорывом – осуществление разрыва в перегородке при помощи катетера с раздувающимся баллоном, введенным в левое предсердие. Но такая операция может быть успешной и безопасной только на протяжении первого месяца жизни ребенка, пока межпредсердная перегородка менее плотная, в дальнейшем ее разрыв баллоном становится невозможным. В этом случае используется катетер со складывающимся на его конце лезвием ножа, сконструированный Парком. После введения катетера в левое предсердие его нож раскрывают и надсекают межпредсердную перегородку. После чего в полость левого предсердия вводят баллон Рашкинда и дальше разрывают надсеченную межпредсердную перегородку.
В тех случаях, когда эффекта достигнуть не удается, производят хирургическое иссечение межпредсердной перегородки. Такой метод называется операция Блелока-Хенлона или атриосептикотомия. Доступ к сердцу осуществляют через боковой разрез грудной клетки в пятом межреберье. Вскрывают перикард. Освобождают предсердия. Стенки обоих предсердий разрезают. Надсекают межпредсердную перегородку и удаляют участок перегородки. Разрезы зашивают. Операция выполняется быстро, за 5-7 минут. Однако результаты были неутешительными, до 60% оперированных детей погибали. Только в последнее время достигнут значительный прогресс. Считается, что смертность в настоящее время после этой операции не превышает 10-12%.
Корригирующие операции могут быть выполнены несколькими способами: операция Мастарда, Сеннига, Жатене.
Операция по Мастарду. Производят срединное рассечение грудной клетки. Обнажают перикард (наружная оболочка сердца) и выкраивают из него заплату, которую затем укладывают в изотонический раствор хлорида натрия. Сердце подключают к аппарату искусственного кровообращения, снижают температуру тела больного. Разрезают правое предсердие. После этого иссекают края дефекта межпредсердной перегородки и сшивают их. Следующий этап – подшивание взятой из перикарда заплатой. При этом формируют каналы, которые обеспечивают физиологическое направление тока крови. При помощи заплаты расширяют правое предсердие. Операционную рану зашивают, оставляя катетер в предсердии, полости перикарда и плевре. Результаты операции считаются хорошими. Смертность от 2 до 10%. Отдаленные результаты оперативного лечения хорошие и отличные в большинстве случаев.
Операция Сеннига. Проводится также в условиях искусственного кровообращения и гипотермии (охлаждения). Грудную клетку рассекают по средней линии. Вскрывают правое предсердие. Затем хирургическим путем создают крышу нового предсердия, в которое впадают легочные вены. Из межпредсердной перегородки выкраивают лоскут, который затем подшивают к внутренней стенке левого предсердия, а в дефект перегородки вшивают заплату из синтетической ткани или трансплантата. Этим создается канал для полых вен. Затем вскрывают левое предсердие. Сшивают верхний правопредсердный лоскут с нижним левопредсердным. Так формируется новое предсердие для легочных вен. Заканчивают операцию обычным путем. Эта методика в настоящее время применяется наиболее часто. Считается, что она менее травматична. Результаты операции хорошие. В конечном итоге выбор методики зависит от квалификации хирурга.
Несколько более новой методикой считается техника операции Жатене или операция перемещения магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий. Результаты оперативного лечения по методу Жатене также считаются хорошими.


Верналь - член Международной Ассоциации Медицинского Туризма

Мы в социальных сетях

ООО "ВЕРНАЛЬ"
Россия
8-800-2500-475