Лечение головного мозга за рубежом: Сосудистые заболевания головного мозга

Аневризмы

Слово "аневризма" происходит от латинского "aneurysma", что означает расширение. Аневризма – это абнормальное локальное расширение стенки  кровеносного сосуда, обычно – артерии из-за дефекта, заболевания или травмы. Аневризма могут быть истинными и ложными. Ложная аневризма – это полость, заполненная кровяным сгустком. Различают два вида истинных внутричерепных аневризм: мешотчатые и фузиформные (веретенообразные).

Типы аневризм головного мозга

Частыми причинами внутричерепных аневризм являются гемодинамически индуцированные или дегенеративные повреждения сосудов, атеросклероз (обычно приводящий к формированию фузиформных аневризм),  сопутствующая васкулопатия (например, фибромускулярная дисплазия). Редкими причинами являются травма, инфекция, некоторые вещества и опухоли (первичные или метастатические).Мешотчатые аневризмы это округлые, похожие на ягоду выпячивания, которые как правило, развиваются в месте бифуркации (развилки) артерии, чаще всего в области артериального круга мозга (Виллизиев круг). Это истинные аневризмы, то есть дилатация сосудистой стенки происходит из-за слабости всех ее слоев. Нормальная стенка артерии состоит из трех слоев: интима (представлена эндотелием – самый внутренний слой); медиа, которая состоит из гладкой мускулатуры и адвентиция, - самый наружный слой, состоящий из соединительной ткани. Аневризматический мешок сам по себе обычно состоит только из двух слоев – интимы и адвентиции. Интима обычно нормальная, тем не менее, можно обнаружить субинтимальную клеточную пролифирацию. Внутренняя эластическая мембрана обычно истончена или полностью отсутствует, и медиа заканчивается в том месте, где образуется шейка аневризматического мешка в непосредственной близости от несущего сосуда.

Этиология

Большинство мешотчатых внутричерепных аневризм ранее представлялись результатом постепенного выпячивания в области врожденного дефекта сосудистой стенки, которое развивается в течение жизни. Текущие исследования обнаружили доказательства врожденных, приобретенных и наследственных дефектов атрериальной стенки. Несмотря на существование генетических синдромов, сопровождающихся образованием аневризм, большинство из них, скорее всего, развиваются из-за гемодинамических и дегенеративных повреждений сосудистой стенки. Распространенность, рост, наличие тромбов в полостях и даже разрыв аневризм могут быть объяснены с помощью гемодинамической теории. Менее частыми причинами мешотчатых аневризм являются травма, опухоли, наркотики (кокаин).

Распространенность

Истинная распространенность внутричерепных аневризм неизвестны, однако считается, что составляет 1-6% от всей популяции. Опубликованные данные варьируют в зависимости от того, что считают аневризмой и в зависимости от того, на каком материале были выполнены исследования (данные аутопсий или ангиографические данные). В одном исследовании среди пациентов, которым была проведена ангиография, случайные аневризмы были найдены в 5.6% of cases, а в другом – в 1% пациентов, которым проводилась панангиография по поводу субарахноидального кровоизлияния. Семейный анамнез носительства интракраниальных аневризм также был описан.

Сопутствующие заболевания

Врожденные аномалии интракраниальных сосудов, такие как фенестрация вертебро-базилярного сочленения или наличие персистирующей тройничной артерии сочетаются с повышенной встречаемостью мешотчатых аневризм. Аневризмы в сочетании с фенестрацией  были обнаружены как на стороне фенестрации, так и на противоположной. Васкулопатии, такие как фибромускулярная дисплазия, заболевания соединительной ткани и спонтанная расслойка артерий также сочетаются с повышенным риском образования аневризм.Заболевания, при которых существует повышенный риск аневризм головного мозга: - Поликистоз почек- Коарктация аорты- Аномальные сосуды- Фибромускулярная дисплазия- Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса - Данло) - Наличие сосудистых мальформаций и фистул в других органах

Множественность

Множественные внутричерепные аневризмы встречаются в 10 – 30%. Около 75% пациентов с множественными аневризмами имеют 2 аневризмы,  15% - 3 и 10% - более 3. Множественные аневризма чаще встречаются у женщин. Соотношение мужчин и женщин при множественных аневризмах составляет 5:1, а при наличии трех и более аневризм - 11:1. Множественные аневризма также встречаются при васкулопатиях. Множественные аневризмы могут быть билатерально симметричными (зеркальные аневризмы) или локализоваться симметрично на разных сосудах.  На одной артерии может находиться несколько аневризм.

Возраст начала заболевания

Аневризмы обычно проявляются симптоматически у людей в возрасте 40-60 лет, с пиком заболеваемости САК (субарахноидальными кровоизлияниями) в возрасте 55-60 лет. У детей внутричерепные аневризмы – редкость и насчитывают не более 2% всех случаев. Аневризмы в педиатрии чаще всего встречаются после травм или перенесенных микозов, и несколько чаще у мальчиков. Аневризмы, обнаруживаемые в детском возрасте также несколько крупнее, чем аневризмы, обнаруживаемые у взрослых, их средний диаметр составляет 17 мм.

Локализация и клинические признаки аневризм

Аневризмы чаще развиваются в области бифуркаций основных артерий мозга. Большинство мешотчатых аневризм встречаются в области Виллизиева круга или бифуркации средней мозговой артерии (СМА).Аневризмы передних отделов Виллизиева круга: Примерно 86.5% всех внутричерепных аневризм встречаются в этом отделе артериального круга. Частые локализации аневризм включают переднюю соединительную артерию (ПСА)-30%, внутреннюю сонную артерию the internal carotid artery (ВСА) в области отхождения задней соединительной артерии (25%), и область бифуркации СМА (20%). Аневризма бифуркации ВСА наблюдается в 7.5%, а перикаллезной/каллезомаргинальной артерии в 4%. Аневризмы задних отделов Виллизиева круга: составляют около10% всех аневризм головного мозга. 7% составляют аневризмы бифуркации основной артерии, и оставшиеся 3% - аневризма задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) в области ее отхождения от позвоночной артерии (ПА). Более редкие локализации аневризм: составляют 3.5% всех аневризм. Сюда относят аневризмы верхней мозжечковой артерии и передней нижней мозжечковой артерии в месте их отхождения от основной артерии. Мешотчатые аневризмы этих локализаций достаточно редки.

Клинические признаки

Большинство аневризм не вызывают клинических симптомов до из разрыва, который сопряжен с высоким риском летального исхода.Субарахноидальное кровоизлияниеНаиболее частым осложнением течения аневризм является нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние (САК). В России 80-90% нетравматических САК происходят вследствие разрыва внутричерепных аневризм. Другие 5% ассоциированы с АВМ (артерио-венозными мальформациями) или опухолями и оставшиеся 5-15% - идиопатические.В момент разрывая аневризмы пациент обычно испытывает резкую сильную головную боль, которую часто сравнивает с ударом. Наличие менингеального синдрома подтверждает возможный диагноз САК. Субгиалоидные кровоизлияния, часто двухсторонние, которые локализуются между сетчаткой и стекловидным телом, могут наблюдаться в 25% случаев.Наиболее широко используемая шкала для оценки степени тяжести клинических симптомов кровоизлияния – это шкала Ханта-Хесса, которая также коррелирует с исходом заболевания. Клинические симптомы аневризм, не ассоциированные с кровоизлияниями достаточно редки. Некоторые внутричерепные аневризма сопровождаются нейропатиями черепных нервов. Наиболее яркий пример – нейропатия III черепного нерва (глазодвигательного) при аневризмах задней соединительной артерии. Другие, более редкие симптомы – нарушения полей зрения при офтальмических аневризмах ВСА, вызывающих компрессию зрительных нервов, припадки, головная боль, транзиторные ишемические атаки вследствие вторичной эмболии (обычно встречаются при гигантских, частично тромбированных аневризмах СМА). Так называемые гигантские аневризмы (диаметром >2.5 см) более часто проявляются различными неврологическими симптомами из-за оказываемого ими масс-эффекта.

Диагностика аневризм

Три основных методики используются, чтобы определить размер, локализацию и морфологию внутричерепных аневризм: компьютерная томография с использованием контрастного вещества (КТ-ангиография), МРТ, и церебральная пункционная ангиография. Предпочтительными методами для скриннинговой диагностики неразорвавшихся аневризм являются МРТ и КТ-агниография, тогда как пункционная ангиография является методом выбора у больных, перенесших САК.

Пункционная ангиография

Этот метод продолжает являться стандартом для определения основных характеристик внутричерепных аневризм. Существующие в настоящее время методики селективной трехмерной пункционной ангиографии существенно расширили возможности изучения анатомии аневризм. Эта техника, введенная в конце 90-х годов, в настоящее время широко используется во многих клиниках. Изображения могут быть изучены под любым углом, обеспечивая более детальное представление об анатомии аневризм по сравнению с двухмерными изображениями. Роль церебральной ангиографии у пациентов с нетравматическими САК заключается в идентификации любых аневризм, определении ее взаимоотношений с несущим сосудом и прилежащими артериями, выявлении сосудистого спазма и что более важно, определить, какой вариант лечения наиболее подходит пациенту. Технически правильно проведенная церебральная ангиография считается важнейшим и наиболее точным методом диагностики САК, однако многие авторы сообщают об успешном использовании КТ-ангиографии.

Компьютерная томография

Аневризмы, достаточно большие по размеру (обычно более 10 мм) или аневризмы, содержащие в своей полости кальцинаты, могут быть визуализированы при проведении бесконтрастной КТ.  Во время исследования могут быть обнаружены эрозии костей основания черепа в месте прилежания больших аневризм. При проведении бесконтрастной КТ типичные нетромбированные аневризмы видны как хорошо ограниченные изоденсные или слегка гиперденсные образования, локализованные в супраселлярном арахноидальном пространстве или в области Сильвиевой щели. Аневризмы хорошо контрастируются после введения контрастного вещества. Изображения сосудов головного мозга, напоминающие ангиографические снимки, могут быть получены при быстром введении контраста с одновременным выполнением тонко-срезовой КТ (так называемая КТ-ангиография). Различные 3D техники обработки изображений позволяют получать достаточно четкие и детальные снимки. Подобные исследования позволяют решать многие задачи, включая детальную оценку взаимоотношения аневризмы и окружающих структур. Точность КТ ангиографии высокого разрешения в диагностике аневризм диаметром 3 мм и более достигает 97%.

Магнитная резонансная томография (МРТ)

Выявление аневризм при помощи МРТ может быть достаточно сложным. МР – сигнал зависит от наличия и направления кровотока в аневризме, от присутствия тромбов, фиброза и кальцинатов. Аневризмы могут давать сигнал как высокой интенсивности, так и низкой при проведении рутинной МРТ, в зависимости от перечисленных характеристик и используемой пульсовой последовательности. Типичные аневризмы с быстрым кровотоком в них видны как хорошо ограниченные образования, демонстрирующие потерю высокоскоростного сигнала на T1- and T2-взвешенных изображениях. Некоторая гетерогенность сигнала может быть обусловлена наличием турбулентных потоков в полости аневризмы. Внутривенное введение контрастного вещества обычно не приводит к его накоплению в полости аневризм с высокой скоростью кровотока, однако может наблюдаться его накопление в стенках аневризмы. Макроскопическое движение спинов в движущейся крови одновременно с подавлением сигнала от неподвижных тканей может быть использовано для получения изображения сосудов головного мозга.  Эти изображения могут быть оценены индивидуально или в виде МР – ангиограмм.

Лечение аневризм головного мозга

1. Хирургическое клипирование

Задачей хирургического вмешательства обычно является наложение специального клипса на шейку аневризмы для исключения аневризмы из кровотока без окклюзии нормального сосуда. Когда аневризма не может быть клипирована из-за ее особенностей или тяжелого состояния пациента, могут быть произведены следующие альтернативные вмешательства: Окутывание: несмотря на то, что окутывание никогда не должно быть целью хирургического вмешательства, обстоятельства могут вынудить хирурга прибегнуть к этому методу (например, при фузиформных аневризмах основной артерии). Пластичная резина может быть лучше в этой ситуации, чем мышца или марля. Окутывание может быть проведено с помощью шелка или муслина, с помощью мышцы или с пластиком или другим полимером. Некоторые исследование демонстрируют лучшие результаты при применении пластика, однако другие указывают на отсутствие различий при использовании натуральных тканей. Триппинг: эффективность процедуры требует проведения клипирования или лигирования (перевязки) проксимального и дистального участков несущей артерии. Операция может быть дополнена наложением интра-экстракраниальных анастомозов для обеспечения кровотока дистальнее лигированного сегмента артерии.Проксимальное лигирование: проксимальное лигирование было использовано с некоторым успехом для гигантских аневризм, обычно расположенных в вертебробазилярном бассейне. В настоящее время предпочтительнее использовать существующие эндоваскулярные методы лечения для аневризм данных локализаций. После проведения краниотомии (трепанации черепа) используются микрохирургические техники под контролем микроскопа, для того, чтобы освободить шейку аневризмы от питающих сосудов, не вызывая при этом разрыв аневризмы. Операция заканчивается клипированием шейки аневризмы с целью предупреждения в ней кровотока. Существуют клипсы различных типов, конфигурации, размера и длины, которые являются МРТ – совместимыми.Интраоперационные осложнения и летальность, ассоциированные с операцией клипирования, зависят от наличия предшествующего разрыва в анамнезе. Разорвавшиеся аневризмы более сложны для хирургического лечения и частота развития осложнения выше. При хирургическом лечении неразорвавшихся аневризм частота осложнений составляет примерно 4-10.9%, а летальность - 1-3%.

2. Эндоваскулярное лечение

Методика эндоваскулярного лечения аневризм получила широкое распространение за последние 15 лет. Изначально метод заключался в эмболизации питающего сосуда баллоном. Вскоре процедура была заменена на прямую облитерацию просвета аневризмы сначала отделяемым баллоном, а затем микроспиралями. Отделение обычно происходит через 2-10 минут после удовлетворительной установки катетера в шейке аневризмы.Эндоваскулярное лечение аневризм (А – схема, В – контрастирующаяся аневризма развилки основной артерии, С – после введения в полость аневризмы 6 спиралей аневризма выключена из кровотока)Облитерация аневризмы спиралями становится предпочтительной методикой лечения аневризм во многих центрах. Если изначально эмболизация использовалась только для аневризм, недоступных для прямого хирургического вмешательства, то сейчас эта техника применима для большинства аневризм.

Артериовенозные мальформации головного мозга

АВМ – это врожденные аномалии, состоящие из сложного клубка артерий и вен, соединенных одной или более фистулами. Сосудистый конгломерат называется узлом АВМ. Узел не имеет капиллярного русла, и питающие артерии дренируются напрямую в вены. Артерии имеют недостаточно развитый мышечный слой. Дренирующие вены зачастую расширены из-за высокой скорости кровотока через фистулы. Процесс образования аномальных сосудов до сих пор остается неизвестным.АВМ вызывают неврологические симптомы благодаря 3 механизмам. Первый из них – геморрагии, которые могут быть субарахноидальными, интравентрикулярными или, чаще всего, – паренхиматозными. Второе – даже при отсутствии кровоизлияния, АВМ могут проявиться судорогами. Примерно 15-40% пациентов обращаются по поводу судорог. И, наконец, прогрессирующий на протяжении нескольких месяцев или лет неврологический дефицит, может развиться у 6-12% пациентов. Этот медленно прогрессирующий неврологический дефицит развивается из-за недостатка кровотока в окружающих АВМ функционально значимых зонах головного мозга (так называемый феномен обкрадывания). В некоторых случаях неврологический дефицит может быть спровоцирован масс-эффектом увеличивающейся АВМ или венозной гипертензией в дренирующих венах.

Частота встречаемости

По мировым данным частота встречаемости АВМ составляет от 0.89 до 1.24 на 100 000 населения в год, согласно сообщениям из Австралии, Швеции и Шотландии. В Шотландии частота встречаемости АВМ достигает 18 на 100 000 населения в год. В США распространенность АВМ, согласно данным проспективного исследования, составила 1.34 на 100 000 населения в год.

Заболеваемость и смертность

Несмотря на то, что только в США 300 000 пациентов имеют выявленные АВМ, только 12% из них становятся симптоматическими. Смерть наступает у 10-15% пациентов, у которых развивается кровоизлияние. 1) Кровоизлияние.  В популяционном исследовании 38-70% всех АВМ проявляются кровоизлиянием. Общий риск развития кровоизлияния у пациентов с выявленными АВМ составляет примерно 2-4% в год. Пациенты со свершившимся кровоизлиянием находятся в группе повышенного риска по развитию повторных геморрагий, особенно в течение первого года после первого перенесенного эпизода. Частота геморрагических осложнений прогрессивно растет после первого года от начала заболевания. Клинические и ангиографические признаки, ассоциированные с высоким риском повторных кровоизлияний, включают в себя мужской пол пациента, маленький размер АВМ, локализацию в базальных ганглиях мозга и задней черепной ямке, дренирование в глубокие вены мозга, одна или малое количество дренирующих вен, высокое давление в питающих артериях, измеряемое при ангиографии.Таблица 1. Риск кровоизлияний из АВМПродолжительность жизни    Риск кровоизлияния10 лет    33.5%20 лет    55.8%30 лет    70.6%40 лет    80.3%50 лет    86.8%2) Припадки и симптоматическая эпилепсия. Судороги, не ассоциированные с геморрагиями, развиваются у 15-40% пациентов с АВМ головного мозга. Они могут быть локальными или генерализованными. Удовлетворительный контроль судорог обычно может быть достигнут при помощи обычных антиконвульсантов. Судорожные проявления, как правило, наблюдаются у пациентов молодого возраста, при АВМ большого размера, лобарной локализации АВМ (особенно, в височной доле), и при АВМ питающихся из средней мозговой артерии. 3) Головная боль и мигрень. В общей популяции головная боль вследствие АВМ очень необычный симптом. Головная боль, не связанная с геморрагией встречается у 4-14% пациентов и может быть персистирующей. Она может быть мигренеподобной или менее специфической и более генерализованной.

Диагностика АВМ

Компьютерная томография (КТ) – во время этого исследования рентгеновские лучи  используются для получения плоских или 3D-изображений  головного мозга. КТ может определить наличие кровоизлияния, которое указывает на наличие АВМ.Магнитная резонансная томография (МРТ) – Используя сильное магнитное поле, МРТ позволяет генерировать плоские или 3D-изображений  головного мозга и диагностировать наличие любой сосудистой патологии. Процедура МР-ангиографии помогает получить детальное изображение сосудов мозга. Процедура безболезненная и не вызывает повреждений тканей человека.Ангиография – это специальная рентгенологическая процедура, показывающая точную анатомическую структуру сосудов мозга пациента и являющаяся крайне важной в диагностике и лечении АВМ. Во время этого исследования безопасное контрастное вещество, которое может быть видно при рентгеновском облучении, вводится в артерии, питающие АВМ.

Лечение

Планирование лечения АВМ зависит от риска развития геморрагических осложнений, которые определяются демографическими, ангиографическими и другими признаками, о которых говорилось выше. Предыдущие кровоизлияния, АВМ  меньшего размера, наличие дренирования в глубокие вены мозга и относительно высокое давление в питающих артериях делают риск повторного кровоизлияния более вероятным. В настоящее время не существует рандомизированных исследований, демонстрирующих преимущества инвазивных методов лечения (радиохирургия, эмболизация или открытые вмешательства) по сравнению с медикаментозными методами лечения. Тем не менее, в настоящее время большинство пациентов с неразорвавшимися АВМ рассматриваются как кандидаты для хирургического лечения с целью предупреждения возможного опасного для жизни кровоизлияния. Эта концепция была пересмотрена из-за низкой ежегодной частоты кровоизлияний у пациентов, которые не имели геморрагических осложнений в анамнезе.Для ответа на этот вопрос организовано многоцентровое исследование (ARUBA), проводимое в США, Канаде, Европе и Австралии. В исследование будут включены 800 пациентов из 90 центров. Пациенты будут наблюдаться от 5 до 7.5 лет от начала лечения. Результаты этого исследования будут известны не ранее 2012 года.

Хирургическое лечение

Инвазивные методы лечения АВМ могут включать в себя эндоваскулярную эмболизацию, хирургическую резекцию и локальное облучение, как по отдельности, так и в различных комбинациях. Риск хирургического лечения оценивается по специальной шкале Шпетцлера – Мартина. Эта шкала присваивает 1 балл для АВМ менее 3 см в диаметре,  2 балла для АВМ от 3 до 6 см, и 3 балла для АВМ более 6 см в диаметре. В дальнейшем баллы присваиваются, если АВМ локализована в функционально значимом участке головного мозга (например, речевые, двигательные, чувствительные или зрительные центры) и 1 балл, если АВМ дренируется в глубокие вены мозга. Обычно АВМ, набирающие 4 и более баллов по этой шкале, считаются недоступными для прямого хирургического лечения.1) Хирургическая резекцияХирургическая резекция наиболее эффективная методика для легкодоступных АВМ маленького размера. АВМ может быть доступна после краниотомии в области поверхности полушарий, через основание черепа или трансвентрикулярно (через желудочковую систему мозга). Питающие артерии и дренирующие вены изолируются и перевязываются, после чего производится резекция узла. В послеоперационном периоде проводится ангиография с целью выявления возможной остаточной АВМ, однако были сообщения об обнаружении АВМ через несколько лет после получения отрицательного результата на пост-операционных ангиограммах.2) Эндоваскулярная эмболизацияСуперселективная эндоваскулярная эмболизация заключается в доставке тромбирующего агента, например такого, как акриловый клей (N-бутил цианоакрилат [NBCA]), тромбоиндуцирующих спиралей, или маленьких баллонов в узел АВМ. 3) РадиохирургияРадиохирургическое лечение используется для АВМ, достигающих 3 см в диаметре или менее. Для облучения высокими дозами радиации используются протонные пучки, линейный ускоритель или гамма-нож, обычно однократно.

По всем интересующим вопросам в области нейрохирургии и неврологии, Вы можете обратиться в компанию «Верналь». И мы порекомендуем Вам лучшие клиники мира, где ведут прием ведущие специалисты, кандидаты медицинских наук, доктора медицинских наук, которые своевременно и грамотно предложат Вам индивидуальную программу обследования, лечения, реабилитации и восстановления.