Сужение легочной артерии

Cужение легочной артерии (стеноз легочной артерии, изолированный стеноз клапана легочного ствола) характеризуется наличием препятствия кровотоку на уровне клапана легочного ствола. Частота встречаемости этого порока сердца высокая. Он составляет до 10% от всех врожденных пороков сердца. Причиной нарушения кровообращения на уровне клапана легочного ствола служит сращение створок клапана. Створки клапанов срастаются либо в области своего основания и тогда их края сохраняют некоторую подвижность, но чаще сращение происходит по всему краю створок и створки приобретают вид диафрагмы, в центре которой имеется отверстие. Изредка отверстий может быть несколько. Образовавшаяся перепонка или диафрагма создает препятствие нормальному току крови через входное отверстие легочного ствола.

Во время фазы систолы правого желудочка она прогибается внутрь легочной артерии, во время диастолы может прогнуться внутрь правого желудочка. Но чаще в результате склеротических процессов диафрагма утолщается, становится слабоподвижной. При размере выходного отверстия более 1см течение порока может быть легким. При тяжелом течении иногда обнаруживается выходное отверстие легочной артерии размером около 3-4мм в диаметре. Затруднение поступления крови в легочную артерию из правого желудочка вызывает гипертрофию мышцы правого желудочка. Нарушается и структура внутренней оболочки сердца – эндокарда. Он утолщается, фиброзируется. Это может привести к развитию дополнительного сужения – второго уровня стеноза. В стенках легочной артерии, которые находятся под непривычно большим давлением, происходят дегенеративные изменения. Стенка артерии истончается, сама артерия расширяется. 

Состояние кровообращения у таких пациентов от площади выходного отверстия из правого желудочка в легочную артерию. От этого зависит давление в правом желудочке. Считается, что давление в правом желудочке повышается, если отверстие меньше нормы наполовину. При сужении выходного отверстия желудочка более 50% в правом желудочке возрастает давление, работа правого желудочка резко возрастает для того, чтобы компенсировать создавшееся препятствие кровотоку. Порок классифицируют в зависимости от величины давления в правом желудочке в период систолы. Выделяют четыре стадии течения порока: умеренный стеноз, выраженный стеноз, резкий стеноз и стадия декомпенсации. Диагностика сужения легочной артерии Пациенты со стенозом легочной артерии чаще всего жалуются на одышку, при физической нагрузке, а иногда одышка появляется и в покое. В подростковом периоде появляются боли в области сердца. У некоторых больных появляется голубоватая окраска губ. При осмотре обнаруживают выпячивание в области сердца – сердечный горб, набухание и видимую пульсацию вен на шее. При аускультации прослушивается грубый систолический шум, характерное изменение тонов сердца. На электрокардиограмме фиксируется нагрузка и гипертрофия правых отделов сердца. При эхокардиографическом исследовании выявляют стеноз легочной артерии, определяют размеры выходного отверстия, состояние клапанного аппарата. На рентгеновских снимках обнаруживают сердце увеличенных размеров, за счет его правых отделов, выпячивание дуги легочной артерии. Для определения величины давления в правом желудочке и легочной артерии проводят катетеризацию сердца. Наиболее полные данные о состоянии клапанов легочной артерии, размеров выходного отверстия получают при селективной ангиокардиографии. Лечение сужения легочной артерии Тактика лечения зависит от степени стеноза легочной артерии. Если при рождении ребенка сразу обнаруживаются признаки сужения легочной артерии, предполагается, что степень стеноза большая, то операция может быть проведена срочно. Если состояние пациента удовлетворительное, то операция производится позже. Наилучшими сроками для оперативного лечения считается возраст ребенка 5-10 лет. .Если степень сужения небольшая и жалоб у пациента нет, операция не производится. Оперативное лечение происходит в условиях аппарата искусственного кровообращения. Производится рассечение сросшихся швов клапана или отсечение разросшихся мышечных тканей. В настоящее время применяется более щадящая методика баллонная вальвулопластика, когда операция на открытом сердце не производится. Смертность при этих операциях не превышает 2%. Результаты оперативного лечения хорошие. Ребенок может идти в школу через 2-3 месяца после операции. Физические нагрузки должны быть ограничены в течение одного двух лет.